Mukoviszidose

Mukoviszidose (auch zystische Fibrose genannt) ist eine vererbbare Krankheit, bei der hauptsächlich die Lunge infolge von Sekretionsstörungen betroffen ist. Die Sekretionsstörungen betreffen auch die Pankreas (Bauchspeicheldrüse) und den Gastrointestinaltrakt (Verdauungstrakt). Für die Lebensqualität von Mukoviszidose-Patienten ist eine ausreichende Nährstoffversorgung besonders wichtig.

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die die Atemwege, den Verdauungstrakt und die Fortpflanzungsorgane betrifft. Bei der Mukoviszidose wird übermäßiges zähflüssiges Sekret gebildet, das sich in den Lungen und anderen Organen ablagert. Für die Vererbung dieser autosomal-rezessiven Erkrankung, müssen zwei defekte Mukoviszidose-Gene vorliegen, d. h. beide Eltern müssen jeweils ein defektes Gen vererben. Bei zwei Genträgern liegt die Wahrscheinlichkeit, dass sie die Erkrankung an ihr Kind weitergeben, jedes Mal bei 25 %; es besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, dass das Kind Träger des Mukoviszidose-Gens sein wird; und eine 25 %-ige Wahrscheinlichkeit, dass das Kind kein Genträger sein wird. Die Erkrankung tritt am häufigsten in Nordamerika und Europa auf. Hier ist eines von 2.000 bis 3.500 Neugeborenen betroffen.¹

Es gibt eine Vielzahl von Symptomen bei Mukoviszidose, wobei insbesondere die Atemwege betroffen sind. Hier führt die übermäßige Produktion von zähflüssigen Sekret zu anhaltendem Husten, Keuchatmung und Kurzatmigkeit sowie zu einem erhöhten Risiko für Atemwegsinfektionen bis hin zu Lungenentzündungen. Das Sekret kann auch den Verdauungstrakt in Mitleidenschaft ziehen und zu einer verminderten Ausschüttung der Enzyme aus der Bauchspeicheldrüse führen, die an der Verdauung beteiligt sind. Die Nährstoffe können nicht mehr richtig aufgenommen werden und es kann zu fettigem, voluminösem Stuhl und u.U. zu einem zu einem Darmverschluss kommen. Eine zu geringe Gewichtszunahme und Wachstumsverzögerungen bei Säuglingen können die Folge sein. Menschen mit Mukoviszidose haben darüber hinaus ein erhöhtes Diabetesrisiko. Weitere Symptome sind u.a. Fortpflanzungsprobleme sowohl bei Männern als auch Frauen, übermäßiger Salzgehalt im Schweiß und eine niedrigere Knochendichte.^2*

Mukoviszidose-Patienten sollten aus gesundheitlichen Gründen ihren Lebensstil entsprechend anpassen. Wichtig sind beispielsweise regelmäßige Impfungen zum Schutz gegen Atemwegsinfektionen, Rauchverzicht sowie eine erhöhte Kalorien und Nährstoffzufuhr. Der festsitzende Schleim kann die angemessene Aufnahme von Nährstoffen behindern. Eine kalorien-, fett- und eiweißreiche Ernährung kann daher bei Säuglingen helfen, einer verminderten Gewichtszunahme und Wachstumsverzögerung entgegenzuwirken. Außerdem ist es wichtig, ausreichend zu trinken und auf eine adäquate Salzversorgung zu achten, weil durch die veränderte sekretorische Funktion vermehrt Salz über den Schweiß ausgeschieden wird. Da eine adäquate Ernährung bei der Verbesserung der Mukoviszidosesymptome unterstützen kann, ist es das erklärte Ziel von Nestlé Health Science, die Lebensqualität von Patienten mit Mukoviszidose und anderen Erbkrankheiten durch die Erforschung von Ernährungstherapien zu verbessern.³